Què és l’esclerosi múltiple primària progressiva?
L’esclerosi múltiple primària progressiva és un tipus d’esclerosi múltiple en la qual els símptomes són constants i no sol haver-hi episodis de brots. El solen tenir el 10% de les persones amb EM i actualment té un tractament específic.
L’esclerosi múltiple primària progressiva o EMPP és una forma d’EM poc freqüent, que es dona entre un 10% i un 15% de les persones amb EM. Es caracteritza per l’absència de brots definits i un empitjorament progressiu dels símptomes i de la discapacitat. L’activitat inflamatòria és menor que a l’esclerosi múltiple remitent-recurrent o EMRR (el tipus més freqüent d’EM), però el dany a les fibres nervioses és major.
No s’ha de confondre amb l’esclerosi múltiple secundària progressiva (EMSP), que també comporta un empitjorament neurològic progressiu, però que pot presentar brots i períodes d’estabilitat. Del 85% de persones amb EMRR, prop de la meitat derivarà en EMSP en un futur.
Quines diferències hi ha entre l’esclerosi múltiple recurrent-remitent i la primària progressiva?
L’EMRR i l’EMPP comparteixen diversos trets, com ara el fet que el sistema immunitari ataca les pròpies cèl·lules nervioses del Sistema Nerviós Central o l’empitjorament dels símptomes en algun moment de la malaltia.
Tanmateix, les persones amb EMRR tenen episodis d’empitjorament dels símptomes o els n’apareixen de nous (el que s’anomena recaiguda) i períodes de recuperació (anomenat remissió). En canvi, en l’EMPP l’empitjorament dels símptomes és constant, amb la qual cosa no hi ha presència de brots ni tampoc períodes de remissió. Això la converteix en la forma més incapacitant d’esclerosi múltiple.
Les lesions cerebrals sovint són menys nombroses a l’esclerosi múltiple primària progressiva, però, en canvi, es presenten més lesions a la medul·la espinal.
Quins símptomes té?
Igual que totes les formes d’esclerosi múltiple, els símptomes més freqüents a l’EM primària progressiva són:
- Debilitat progressiva, fatiga
- Problemes de mobilitat i espasticitat
- Rigidesa
- Problemes intestinals
- Dificultats en la parla i/o cognitius
Aquests signes també els presenta una persona amb EMRR, però en el cas de l’EMPP són més persistents, i per això solen ser més difícils de tractar. Les persones amb EMPP solen presentar, a més:
- Problemes de visió
- Debilitat muscular
- Disfàgia
- Dificultats per caminar
- Paràlisi
- Depressió
- Disfunció sexual
- Alteracions en els esfínters
Com es diagnostica?
Els criteris de diagnòstic es confirmen amb l’empitjorament de la funció neurològica. A més a més, també es tenen en compte criteris com:
- Un tipus de lesió cerebral específica
- Dues o més lesions a la medul·la espinal, que siguin semblants
- Presència de bandes oligoclonals al líquid cefalorraquidi, un biomarcador per detectar la malaltia
Qui té aquesta forma d’esclerosi múltiple?
L’EM primària progressiva se sol diagnosticar 10 anys més tard que l’EM remitent-recurrent. Per tant, el diagnòstic habitual es dona en persones entre els 40 i 60 anys, a diferència de l’EMRR, que es diagnostica entre els 20 i 40 anys.
L’EMPP es dona en la mateixa proporció a dones i homes, al contrari que l’EMRR i l’EMSP que són més comunes en dones que en homes.
Quins tractaments hi ha per l’esclerosi múltiple primària progressiva?
L’EMPP no tenia indicat cap tractament fins a la realització de tres assajos clínics fase III del programa Orchestra. A Espanya, aquestes investigacions van estar encapçalades pel Cemcat (Centre d’Esclerosi Múltiple de Catalunya), a l’Hospital Vall d’Hebron. Els assajos es van dur a terme a 19 hospitals, en 2.388 persones. Els participants van assolir l’objectiu primari dels investigadors: frenar la progressió de l’EM, tant la recurrent-remitent com la primària i secundària progressiva.
L’any 2018 la Comissió Europea va autoritzar l’ús del nou fàrmac per a persones amb EMPP fruit d’aquests assajos: l’Ocrevus© (ocrelizumab).
Aquest tractament ha estat el primer a eliminar les cèl·lules BCD20+, les quals afecten la desmielinització. Així doncs, el medicament permet a les persones amb EMPP controlar la progressió de la malaltia.
El tractament s’administra en forma d’injecció a l’hospital cada sis mesos, és a dir, dos cops l’any. L’ocrelizumab presenta efectes secundaris adversos com són diarrea, inflamació o dolor a les articulacions. Els efectes secundaris en els casos més greus poden comportar infeccions a la pell, febre, herpes o afectacions a la visió.
El futur de l’esclerosi múltiple primària progressiva
Actualment, les investigacions científiques treballen per desenvolupar nous tractaments amb l’objectiu de frenar la progressió de l’EMPP. Algunes investigacions claus en el futur de l’EM estan centrades en la remielinització, amb el propòsit que els axons de les neurones recuperin la seva funció de transmetre els senyals nerviosos.
També és prometedora la investigació basada en el trasplantament de cèl·lules mare, que podria ser efectiu a l’hora de frenar la progressió de l’EM. Els estudis recents sobre aquesta teràpia conclouen que el tractament és segur i que podria beneficiar el sistema immunitari de les persones amb EM. Especialment, si es tracta d’un trasplantament de cèl·lules a la medul·la espinal, ja que la progressió és significativament menor.
A la vegada, es treballa en la reducció dels efectes secundaris de la medicació a hores d’ara disponible.
Referències
EM Primaria Progresiva. Federación Galega de Esclerose Múltiple.
Esclerosis Múltiple Primariamente Progresiva (2011). Esclerosis Múltiple Euskadi.
Esclerosis Múltiple Primaria Progresiva: ¿En qué consiste la enfermedad? (2018). Con la EM.
Ocrelizumab ya completa el arsenal frente a la esclerosis múltiple del SNS (2019). Gaceta Médica.
Inyección de ocrelizumab. MedlinePlus
What’s New in MS Research: January 2020. Multiple Sclerosis Association of America
Heu d'iniciar la sessió per comentar.
Tens un compte? Inicia la sessió ara!
Vols crear el teu compte? Inscriu-te ara!