¿Qué es la esclerosis múltiple primaria progresiva?

La esclerosis múltiple primaria progresiva es un tipo de esclerosis múltiple en la que los síntomas son constantes y no suele haber episodios de brotes. La suelen tener el 10% de las personas con EM y actualmente tiene un tratamiento específico.

La esclerosis múltiple primaria progresiva o EMPP es una forma de EM poco frecuente, que se da entre un 10% y un 15% de las personas con EM. Se caracteriza por la ausencia de brotes definidos y un empeoramiento progresivo de los síntomas y la discapacidad. La actividad inflamatoria es menor que en la esclerosis múltiple remitente-recurrente o EMRR(el tipo más frecuente de EM), pero el daño a las fibras nerviosas es mayor.

No debe confundirse con la esclerosis múltiple secundaria progresiva (EMSP), que también comporta un empeoramiento neurológico progresivo, pero que puede presentar brotes y periodos de estabilidad. Del 85% de personas con EMRR, cerca de la mitad derivará en EMSP en un futuro.

 

¿Qué diferencias hay entre la esclerosis múltiple recurrente-remitente y la primaria progresiva?

La EMRR y la EMPP comparten varios rasgos, como el hecho de que el sistema inmunitario ataca las propias células nerviosas del Sistema Nervioso Central o el empeoramiento de los síntomas en algún momento de la enfermedad.

Sin embargo, las personas con EMRR tienen episodios de empeoramiento de los síntomas o les aparecen nuevos (lo que se conoce como recaída) y períodos de recuperación (conocidos como remisión). En cambio, en la EMPP el empeoramiento de los síntomas es constante, por lo que no hay presencia de brotes ni períodos de remisión. Esto la convierte en la forma más incapacitante de esclerosis múltiple.

Las lesiones cerebrales son a menudo menos numerosas en la esclerosis múltiple primaria progresiva, pero en cambio, se presentan más lesiones en la médula espinal.

 

¿Qué síntomas tiene?

Al igual que en todas las formas de esclerosis múltiple, los síntomas más frecuentes en la EM primaria progresiva son:

  • Debilidad progresiva, fatiga
  • Problemas de movilidad y espasticidad
  • Rigidez
  • Problemas intestinales
  • Dificultades en el habla y/o cognitivos

Estos signos también los presenta una persona con EMRR, pero en el caso de la EMPP son más persistentes, por lo que suelen ser más difíciles de tratar. Las personas con EMPP suelen presentar, además:

 

¿Cómo se diagnostica?

Los criterios de diagnóstico se confirman con el empeoramiento de la función neurológica. Además, también se tienen en cuenta criterios como:

  • Un tipo de lesión cerebral específica
  • Dos o más lesiones en la médula espinal, que sean similares
  • Presencia de bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo, un biomarcador para detectar la enfermedad

 

¿Quién tiene esa forma de esclerosis múltiple?

La EM primaria progresiva suele diagnosticarse 10 años más tarde que la EM remitente-recurrente. Por lo tanto, el diagnóstico habitual se da en personas entre los 40 y 60 años, a diferencia de la EMRR, que se diagnostica entre los 20 y 40 años.

La EMPP se da en la misma proporción a mujeres y hombres, al contrario que la EMRR y la EMSP que son más comunes en mujeres que en hombres.

 

¿Qué tratamientos existen por la esclerosis múltiple primaria progresiva?

La EMPP no tenía indicado ningún tratamiento hasta la realización de tres ensayos clínicos fase III del programa Orchestra. En España, estas investigaciones estuvieron encabezadas por el Cemcat (Centre d’Esclerosi Múltiple de Catalunya), en el Hospital Vall d’Hebron. Los ensayos se realizaron en 19 hospitales, en 2.388 personas. Los participantes alcanzaron el objetivo primario de los investigadores: frenar la progresión de la EM, tanto la recurrente-remitente como la primaria y secundaria progresiva.

En 2018 la Comisión Europea autorizó el uso del nuevo fármaco por personas con EMPP fruto de estos ensayos: el Ocrevus© (ocrelizumab).

Este tratamiento ha sido el primero en eliminar las células BCD20+, que afectan a la desmielinización. De esta forma, el medicamento permite a las personas con EMPP controlar la progresión de la enfermedad.

El tratamiento se administra en forma de inyección en el hospital cada seis meses, es decir, dos veces al año. El ocrelizumab presenta efectos secundarios adversos como diarrea, inflamación o dolor en las articulaciones. Los efectos secundarios en los casos más graves pueden comportar infecciones en la piel, fiebre, herpes o afectaciones en la visión.

 

El futuro de la esclerosis múltiple primaria progresiva

Actualmente, las investigaciones científicas trabajan para desarrollar nuevos tratamientos con el objetivo de frenar la progresión de la EMPP. Algunas investigaciones claves en el futuro de la EM están centradas en la remielinización, con el objetivo de que los axones de las neuronas recuperen su función de transmitir señales nerviosas.

También es prometedora la investigación basada en el trasplante de células madre, que podría ser efectivo para frenar la progresión de la EM. Los estudios recientes sobre esta terapia concluyen que el tratamiento es seguro y que podría beneficiar al sistema inmunitario de las personas con EM. Especialmente si se trata de un trasplante de células en la médula espinal, ya que la progresión es significativamente menor.

A su vez, se trabaja en la reducción de los efectos secundarios de la medicación actualmente disponible.

 

Referencias

EM Primaria Progresiva. Federación Galega de Esclerose Múltiple.

Día Mundial de la Esclerosis Múltiple 2019: cifras, reivindicaciones y actividades (2019). Esclerosis Múltiple España.

Diferencias entre la Esclerosis Múltiple Remitente Recurrente y Primaria Progresiva. Roche Pacientes.

Esclerosis Múltiple Primariamente Progresiva (2011). Esclerosis Múltiple Euskadi.

Esclerosis Múltiple Primaria Progresiva: ¿En qué consiste la enfermedad? (2018). Con la EM.

Ocrelizumab ya completa el arsenal frente a la esclerosis múltiple del SNS (2019). Gaceta Médica.

Inyección de ocrelizumab. MedlinePlus

Biomarcadores, remielinización y células madre: claves en el futuro de los tratamientos contra la EM (2019). El Global.

What’s New in MS Research: January 2020. Multiple Sclerosis Association of America

 Un análisis señala que el trasplante de células madre mesenquimales es seguro y puede retrasar la progresión de la Esclerosis Múltiple (2020). Esclerosis Múltiple España

Hallazgos de la International Progressive MS Alliance en torno a neurofilamentos ligeros en suero y Esclerosis Múltiple (2020). Esclerosis Múltiple España.

Revisado por: Breogán Rodríguez Col·legi de Metges de Catalunya (col·legiat nº50.763)

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