Progresión al margen de los brotes de esclerosis múltiple (PIRA): ¿en qué consiste?

La pérdida de capacidad física es una realidad que impacta en muchas personas con esclerosis múltiple. Esta discapacidad puede aparecer en todos los tipos de EM existentes, pero por lo general se hace la distinción entre la discapacidad adquirida en relación con los brotes característicos de la EM remitente-recurrente (EMRR) o la progresión que se asocia a la EM primaria progresiva (EMPP) y secundaria progresiva (EMSP).

La mayoría de personas con esclerosis múltiple presentan la versión remitente-recurrente, pero la investigación actual refleja que los brotes podrían no ser el único momento en el que la enfermedad está activa. El concepto de PIRA (progresión al margen de los brotes) sirve para explicar cómo el tiempo entre brotes también puede ser un foco de actividad en la EM.

Cómo se causa la discapacidad en la esclerosis múltiple

Hay dos formas principales en que la esclerosis múltiple puede causar discapacidad en una persona: un empeoramiento asociado a una recuperación incompleta después de un brote (relapse-associated worsening o RAW) o bien una progresión independiente de los brotes (progression independent of relapse activity o PIRA).

La primera es la más conocida, ya que la mayoría de personas con EMRR relacionan su nivel de discapacidad con los brotes que han tenido. Por esta razón se considera tan importante el tratamiento en el momento de detectar el brote, ya que de esta forma se limita la duración de esta exacerbación de la enfermedad y se limitan los daños.

La PIRA o progresión al margen de los brotes ayuda a entender cómo la esclerosis múltiple actúa durante los períodos de remisión de la enfermedad.

Qué es la PIRA o progresión al margen de los brotes de esclerosis múltiple

La progresión de la discapacidad al margen de los brotes (PIRA) también se conoce como la “progresión silenciosa” y es la medida del grado de discapacidad adquirido que no se relaciona con ningún brote. Las personas con esclerosis múltiple pueden detectar un empeoramiento de su enfermedad sin haber tenido brotes destacables, a pesar de presentar la forma remitente-recurrente.

Esta progresión podría ser más común de lo que muchas personas con EMRR podrían pensar. Un reciente estudio publicado en la revista Brain concluye que PIRA fue la causa de hasta el 50% del empeoramiento de la enfermedad en personas con este tipo de EM.

Los efectos de esta progresión pueden subestimarse debido a que muchas personas con brotes pueden asociar, de forma incorrecta, el empeoramiento de su discapacidad a un brote. Además, en ocasiones la pérdida de función es muy sutil y a largo plazo, de forma que ni la persona con EM ni los profesionales sanitarios la detectan.

El empeoramiento de la discapacidad en diagnósticos tempranos de esclerosis múltiple

Un estudio presentado en ECTRIMS 2021 buscó, precisamente, comparar los grados de empeoramiento de la enfermedad asociados tanto a RAW como a PIRA. El estudio se realizó en personas con esclerosis múltiple diagnosticadas hacía menos de un año y con un seguimiento de 5 años en Italia.

En el estudio comparan los niveles de RAW y PIRA en la primera acumulación de discapacidad confirmada (CDA) en personas con síndrome clínicamente aislado y esclerosis múltiple remitente-recurrente temprana. La CDA se definió como un incremento en la Escala Expandida del Estado de Discapacidad (EDSS) confirmado a los 6 meses, y clasificado por asociación temporal con los rebrotes.

Según las conclusiones de este estudio, la PIRA fue responsable de aproximadamente dos de cada tres nuevos CDA, indicando que la progresión es relevante incluso en las primeras fases de la enfermedad. Sin embargo, el tratamiento con tratamientos modificadores de la enfermedad fue efectivo a la hora de reducir el riesgo tanto de PIRA como de RAW.

¿Hay que reconsiderar la clasificación de la esclerosis múltiple?

La investigación parece indicar que los daños causados por la esclerosis múltiple pueden darse en personas con EMRR al margen de los brotes y, de hecho, podría ser la principal causa de discapacidad. Estos estudios son muy importantes porque permiten conocer mejor en qué consiste una enfermedad como la esclerosis múltiple.

Una de las posibles vías para avanzar en la investigación sobre EM podría ser considerar la “progresión silenciosa” que puede acompañar al curso de la enfermedad. Los tratamientos no deberían tener la limitación de los brotes como único objetivo o criterio, puesto que frenar esta progresión es igualmente importante.

También es importante entender cómo esta progresión invisible puede afectar al desarrollo de la enfermedad. Una persona con EM debe entender estas implicaciones, a pesar de “estar bien”, no solo por el tratamiento necesario, sino también de cara a hacer planes de futuro.

Referencias

How patients with multiple sclerosis acquire disability. Brain, Vol. 145 núm. 9. https://academic.oup.com/brain/article/145/9/3147/6519354?login=false

MS & Progression Independent of Relapse Activity. Multiple Sclerosis.  https://multiplesclerosis.net/living-with-ms/progression-without-relapse

ECTRIMS 2021 – Oral Presentations. Multiple Sclerosis Journal, Vol. 27 núm. 2. https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/13524585211044647