Cómo diferenciar los diagnósticos de MOGAD y neuromielitis óptica de esclerosis múltiple

El Centro de Esclerosis Múltiple de Cataluña (Cemcat) ha ofrecido una sesión informativa para explicar los criterios de diferenciación en los diagnósticos de MOGAD, neuromielitis óptica y esclerosis múltiple.

Durante la conferencia, dirigida por la neuróloga Dra. Georgina Arrambide y el neurólogo Dr. Álvaro Cobo-Calvo, se han presentado las características de dos enfermedades desmielinizantes que afectan al sistema nervioso y que en algún momento de su desarrollo se pueden llegar a confundir entre ellas y con la EM.

Así, de su presentación se puede extraer la información necesaria para conocer la NMO y la MOGAD y sus diferencias y parecidos con la EM.

¿Qué es la NMO?

Las siglas NMO responden a Neuromielitis Óptica y hacen referencia a una enfermedad autoinmune e inflamatoria del sistema nervioso central que afecta, principalmente, al nervio óptico y la medula espinal, aunque no únicamente.

La NMO afecta de manera predominante a mujeres entre finales de los 30 años y principio de los 40 y se acostumbra a presentar con una mielitis o una neuritis óptica. Se considera una afección rara, con una prevalencia muy baja a escala mundial, aunque se observa una incidencia un poco mayor en poblaciones no caucásicas.

A pesar de su aparición a partir de la inflamación del nervio óptico, la NMO no es la única enfermedad que afecta a esta estructura. En este caso, se puede determinar su presencia a partir de una neuritis óptica que presente las siguientes características:

• La agudeza visual se ve severamente afectada.
• La recuperación después de un brote puede ser complicada.
• La afectación del nervio óptico se puede dar en un solo ojo o en ambos.
• Puede presentar una alteración de la percepción del campo visual.

Por otro lado, si el factor determinante es una mielitis, las características principales serán:

• Déficits sensitivos o motores severos o con una progresión rápida.
• La recuperación después de un brote puede ser incompleta.
• Puede afectar el control de los esfínteres.
• Puede ir precedido de dolores en la espalda, espasmos o rigidez muscular.

¿Qué criterios se siguen para diagnosticar NMO?

Para determinar el diagnóstico de Neuromielitis Óptica es fundamental considerar la presencia o no de los anticuerpos AQP4-IgG. Entre los años 2004 y 2005 se descubrió este grupo de substancias que se producen en la sangre y que hacen que la barrera entre el sistema nervioso y la circulación sanguínea sea más porosa. Esto facilita la filtración de los anticuerpos, provocando una reacción inflamatoria que afecta la mielina y las neuronas.

De esta forma, el año 2015 se consensuaron una serie de criterios de diagnóstico basados en dos supuestos diferentes.

Con anticuerpos positivos, los condicionantes son:

• Como mínimo, un episodio de mielitis o de neuritis óptica.
• Encontrar lesiones concretas con afectación cerebral.
• Exclusión de otros diagnósticos alternativos.

Con anticuerpos negativos, se determina el diagnóstico con:

• Como mínimo, dos ataques de mielitis aguda, neuritis óptica o síndrome del área postrema.
• Los episodios deben presentar diseminación en el espacio, es decir, deben afectar zonas diferentes en cada caso.
• La resonancia magnética debe mostrar afectaciones en áreas concretas del tronco del encéfalo.

¿Cómo se diferencia la NMO de la EM?

La confusión más habitual a la hora de diagnosticar NMO se da con la Esclerosis Múltiple, especialmente en presentaciones muy agresivas de EM o al inicio de su aparición, cuando todavía no hay muchas lesiones cerebrales y se pueden confundir con la Neuromielitis Óptica.

Una de las maneras de diferenciar los dos diagnósticos es a través del estudio de una capa de la retina, donde en los casos de NMO se observa un daño global del ojo afectado, mientras que la EM puede presentar afectaciones asintomáticas, sin inflamación.

Por otro lado, en las resonancias se pueden apreciar diferencias a partir de:

• El signo de la vena central, que es frecuente en la EM, pero extraño en la NMO.
• Las lesiones puramente corticales, que son más habituales en la EM que en la NMO.
• El número de lesiones en sustancia blanca, que acostumbra a ser mayor en EM que en NMO.

Además de esto, en la Esclerosis Múltiple pueden aparecer lesiones nuevas silentes, mientras que en la Neuromielitis Óptica acostumbran a darse siempre acompañadas de nuevos síntomas.

Respecto a la perspectiva de futuro, se prevé que el uso de biomarcadores, es decir, proteínas que se miden en la sangre, pueda facilitar el diagnóstico diferencial entre la NMO y la EM.

¿Qué es la MOGAD?

MOGAD es el nombre que recibe otra enfermedad desmielinizante que, en este caso, se asocia a unos anticuerpos llamados anti-MOG. Esta afección está directamente relacionada con una proteína conocida como MOG (del inglés Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein) que, pese a tener una proporción muy baja en el sistema nervioso central respecto al resto de proteínas, produce mucha reactividad. Es decir, hace que los anticuerpos se dirijan de una forma muy afectiva contra ella.

La MOGAD afecta, generalmente, el nervio óptico con una inflamación bilateral en la mayoría de los casos. Su inicio acostumbra a ser agudo, con una reducción considerable de la agudeza visual y, a veces, con dolores de cabeza o incluso episodios de migraña. Aun así, puede afectar otras regiones del cuerpo y producir síntomas diferentes:

• La MOGAD en la medula espinal, puede provocar alteraciones motoras o sensitivas, problemas de esfínteres o sexuales. Es común en el 50% de los casos.
• La MOGAD en encefalomielitis aguda diseminada (ADEM). La actividad de la enfermedad puede provocar lesiones inflamatorias del cerebro que derivan en síntomas como náuseas, vómitos, disminución del estado de consciencia y déficits motores o sensitivos. Es típico en infantes, pero más raro en personas adultas.
• La MOGAD en encefalitis, provoca alteraciones del estado de consciencia, con desorientaciones i comportamientos anormales.

¿Cómo se diagnostica la MOGAD?

El diagnóstico de la MOGAD requiere fundamentalmente una anamnesis neurológica, es decir, la recopilación de información clínica de utilidad por parte de los profesionales médicos, acompañada de un examen neurológico completo. Además, también se hace una resonancia magnética y una prueba de punción lumbar para decidir si es necesario hacer un test de anticuerpos o no.

De esta forma, el año 2023 se establecieron los siguientes criterios de diagnóstico:

• Haber presentado, como mínimo, una neuritis óptica, una inflamación medular, un ADEM, lesiones en regiones de la medula o del tronco del encéfalo o cerebelo o una encefalitis cortical.
• Detectar los anticuerpos positivos, a través de ensayos basados en células vivas.
• Excluir la posibilidad de otras enfermedades alternativas.

¿Cómo se diferencia la MOGAD de la EM?

El diagnóstico de MOGAD se puede confundir con el de EM, especialmente, en los estadios tempranos de detección. En este sentido, en personas con neuritis óptica que no se han sometido a test de anticuerpos, la diferencia se puede detectar a partir de la afectación. Si se da de manera bilateral y con una agudeza visual muy baja, el diagnóstico apuntará más hacia la MOGAD que hacia la Esclerosis Múltiple. Así, esta sería una señal clínica para pedir una prueba de anticuerpos que determine la conclusión definitiva.

Por otro lado, la punción lumbar también es una prueba determinante para diferenciar el diagnóstico, ya que en personas con EM, se acostumbra a detectar las bandas oligoclonales positivas en un 70% de los casos.

Finalmente, las resonancias magnéticas pueden confirmar definitivamente el diagnóstico en función de la presencia o no de lesiones cerebrales y de qué tipo sean.

De esta forma, la triangulación de estos tres condicionantes contribuye a la discriminación del diagnóstico entre la MOGAD y la EM.