Com diferenciar els diagnòstics de NMO i MOGAD del d’Esclerosi Múltiple

El Centre d’Esclerosi Múltiple de Catalunya (Cemcat) ha ofert una sessió informativa per explicar els criteris de diagnòstic de NMO i MOGAD i la manera amb què es diferencien dels de l’EM.

Durant la conferència, encapçalada per la neuròloga Dra. Georgina Arrambide i el neuròleg Dr. Álvaro Cobo-Calvo, s’han presentat les característiques de dues malalties desmielinitzants que afecten el sistema nerviós i que en algun moment del seu desenvolupament es poden arribar a confondre.

Així, de la seva presentació se’n pot extreure la informació necessària per conèixer la NMO i la MOGAD i les seves diferències i similituds amb l’EM.

Què és la NMO?

Les sigles NMO responen a Neuromielitis Òptica i fan referència a una malaltia autoimmune i inflamatòria del sistema nerviós central que afecta, principalment, el nervi òptic i a la medul·la espinal, tot i que no únicament.

La NMO afecta de manera predominant a dones entre finals de la trentena i principis dels 40 anys i s’acostuma a presentar amb una mielitis o una neuritis òptica. Es considera una afecció rara, amb una prevalença molt baixa a escala mundial, malgrat que s’observa una incidència una mica més gran en poblacions no caucàsiques.

Tot i la seva aparició a partir de la inflamació del nervi òptic, la NMO no és l’única malaltia que afecta aquesta estructura. En aquest cas, es pot determinar la seva presència a partir d’una neuritis òptica que presenti les següents característiques:

• L’agudesa visual es veu severament afectada.
• La recuperació després d’un brot pot ser complicada.
• L’afectació del nervi òptic es pot donar en un sol ull o en tots dos.
• Pot presentar una alteració de la percepció del camp visual.

D’altra banda, si el factor determinant és una mielitis, les característiques principals seran:

• Dèficits sensitius o motors severs o amb una progressió ràpida.
• La recuperació després d’un brot pot ser incompleta.
• Pot afectar el control dels esfínters.
• Pot anar precedit de dolors a l’esquena, espasmes o rigidesa muscular.

Quins criteris se segueixen per diagnosticar NMO?

Per determinar el diagnòstic de Neuromielitis Òptica és fonamental considerar la presència o no dels anticossos AQP4-IgG. Entre els anys 2004 i 2005 es van descobrir aquest grup de substàncies que es produeixen a la sang i que fan que la barrera entre el sistema nerviós i la circulació sanguínia sigui més porosa. Això facilita la filtració dels anticossos, provocant una reacció inflamatòria que afecta la mielina i les neurones.

D’aquesta manera, l’any 2015 es van consensuar una sèrie de criteris de diagnòstic basats en dos supòsits diferents.

Amb anticossos positius, els condicionants són:

• Com a mínim, un episodi de mielitis o de neuritis òptica.
• Trobar lesions concretes amb afectació cerebral.
• Exclusió d’altres diagnòstics alternatius.

Amb anticossos negatius, es determina el diagnòstic amb:

• Com a mínim, dos atacs de mielitis aguda, neuritis òptica o síndrome de l’àrea postrema.
• Els episodis han de presentar disseminació a l’espai, és a dir, afectar zones diferents en cada cas.
• La ressonància magnètica ha de mostrar afectacions en àrees concretes del tronc de l’encèfal.

Com es diferencia la NMO de l’EM?

La confusió més habitual a l’hora de diagnosticar NMO es dona amb l’Esclerosi Múltiple, especialment en presentacions molt agressives d’EM o a l’inici de la seva aparició, quan encara no hi ha gaires lesions cerebrals i es poden confondre amb la Neuromielitis Òptica.

Una de les maneres per diferenciar els dos diagnòstics és a través de l’estudi d’una capa de la retina, on en els casos de NMO s’observa un dany global de l’ull afectat, mentre que l’EM pot presentar afectacions asimptomàtiques, sense inflamació.

Per altra banda, en les ressonàncies es poden apreciar diferències a partir de:

• El signe de la vena central, que és freqüent en l’EM, però estrany en la NMO.
• Les lesions purament corticals, que són més habituals en l’EM que en la NMO.
• El nombre de lesions en substància blanca, que acostuma a ser més gran en EM que en NMO.

A més d’això, en l’Esclerosi Múltiple poden aparèixer lesions noves silents, mentre que en la Neuromielitis Òptica acostumen a donar-se sempre acompanyades de nous símptomes.

Pel que fa a la perspectiva de futur, es preveu que l’ús de biomarcadors, és a dir, proteïnes que es mesuren a la sang, pugui facilitar el diagnòstic diferencial entre la NMO i l’EM.

Què és la MOGAD?

MOGAD és el nom que rep una altra malaltia desmielinitzant que, en aquest cas, s’associa a uns anticossos anomenats anti-MOG. Aquesta afecció està directament relacionada amb una proteïna coneguda com a MOG (de l’anglès Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein) que, tot i tenir una proporció molt baixa en el sistema nerviós central respecte a la resta de proteïnes, produeix molta reactivitat. És a dir, que fa que els anticossos es dirigeixin d’una manera molt afectiva contra ella.

La MOGAD afecta, generalment, el nervi òptic amb una inflamació bilateral en la majoria dels casos. El seu inici acostuma a ser agut, amb una reducció considerable de l’agudesa visual i, a vegades, amb mals de cap o inclús episodis de migranya. Així i tot, pot afectar altres regions del cos i produir símptomes diferents:

• La MOGAD a la medul·la espinal, pot provocar alteracions motores o sensitives, problemes d’esfínters o sexuals. És comú en el 50% dels casos.
• La MOGAD en encefalomielitis aguda disseminada (ADEM). L’activitat de la malaltia pot provocar lesions inflamatòries del cervell que deriven en símptomes com nàusees, vòmits, disminució de l’estat de consciència i dèficits motors o sensitius. És típic en infants, però més estrany en persones adultes.
• La MOGAD en encefalitis. Provoca alteracions de l’estat de consciència, amb desorientacions i comportaments anormals.

Com es diagnostica la MOGAD?

El diagnòstic de la MOGAD requereix fonamentalment una anamnesi neurològica, és a dir, la recollida d’informació clínica d’utilitat per part dels professionals mèdics, acompanyada d’un examen neurològic complet. A més, també es fa una ressonància magnètica i una prova de punció lumbar per decidir si cal fer un test d’anticossos o no.

D’aquesta manera, l’any 2023 es van establir els següents criteris de diagnòstic:

• Haver presentat, com a mínim, una neuritis òptica, una inflamació medul·lar, un ADEM, lesions en regions de la medul·la o del tronc de l’encèfal o cerebel o una encefalitis cortical.
• Detectar els anticossos positius, a través d’assajos basats en cèl·lules vives.
• Excloure la possibilitat d’altres malalties alternatives.

Com es diferencia la MOGAD de l’EM?

El diagnòstic de MOGAD es pot confondre amb el d’EM, especialment, en els estadis primerencs de detecció. En aquest sentit, en persones amb neuritis òptica que no s’han sotmès a testos d’anticossos, la diferència es pot detectar a partir de l’afectació. Si es dona de manera bilateral i amb una agudesa visual molt baixa, el diagnòstic apuntarà més cap a la MOGAD que cap a l’Esclerosi Múltiple. Així, aquest seria un senyal clínic per demanar la prova d’anticossos que determini la conclusió definitiva.

D’altra banda, la punció lumbar també és una prova determinant per diferenciar el diagnòstic, ja que en persones amb EM, s’acostuma a detectar les bandes oligoclonals positives en un 70% dels casos.

Finalment, les ressonàncies magnètiques poden confirmar definitivament el diagnòstic en funció de la presència o no de lesions cerebrals i del tipus que siguin.

D’aquesta manera, la triangulació d’aquests tres condicionants contribueix a la discriminació del diagnòstic entre la MOGAD i l’EM.